罕见肿瘤占据腹腔，自体移植精准除“病魔”

近半年，47岁的李华（化名）进食后频繁恶心呕吐，体重急剧下降近20斤。在求生的愿望、家人的关怀、朋友的鼓励下，他鼓起勇气再次踏上寻求治疗的路程。这一切，要从六年前讲起……

六年前，李华体检时，体内发现小肿物，由于位置特殊，包绕肠道关键血管，当地医院无法手术切除，一直采取保守观察。然而，随着时间的推移，小肿物逐渐增长为直径20公分的肿瘤。肿物侵蚀肠道根部血管，侵犯胰腺、十二指肠、小肠、结肠多个重要脏器，截断人体腹腔营养吸收的“生命线”，导致肠梗阻、体重骤降……患者生命岌岌可危。

为寻求生机，李华一次次踏上求医之路。辗转多地，在接受CT、磁共振、PET/CT、病理活检和免疫组化等系列检查之后，初步判断是一种极为罕见的“神秘”肿瘤，但难以确定病理类型，治疗难度大，手术困难重重。诊断结果仿佛一盆冷水，让李华几乎绝望。

黄色为肿瘤

命运的转折总是充满不可预知，一次机缘巧合，李华来到西京医院肝胆外科。张若涵副主任医师接诊后告诉李华，“虽然手术难度大，但我们一定会全力以赴。”李华看到了久违的希望，随即接受进一步查体，并等待会诊结果。

窦科峰院士，肝胆外科陶开山教授、王琳主任、杨诏旭副主任等专家教授，对李华病情进行深入讨论。经研判，认为是纤维细胞瘤的一种，但由于穿刺活检标本太少，无法对其准确分型定性。此时腹腔脏器已被严重挤压，尽快手术可以缓解肠梗阻症状，延长生存时间，并为后续内科治疗赢得宝贵时间。同时，切除的肿瘤标本重新进行活检，可为后续治疗提供重要依据。 

术前查体

术前CT

然而，手术风险和难度极高。肿瘤已完全包裹肠系膜上动静脉，切除意味着将切断长达3-5m的肠道，可能使其丧失营养吸收能力。更为棘手的是，压迫胰腺和十二指肠、小肠、结肠，与周围消化器官紧密相连，常规手术方法将导致多数腹腔器官丧失血供而不得不切除。

面对难题，综合各种手术方式的优劣势，专家团队提出小肠自体移植联合胰十二指肠切除术手术方案。但新方案伴随极大的风险挑战，小肠移植本就是器官移植领域中的难题，虽无异体小肠移植排异反应，自体小肠移植也需克服重重难关：腹腔内巨大肿瘤已广泛侵犯血管，瘤外剩下6支以上肠道血管分支，如何重建血管、小肠留存、管道桥接？而自体移植的小肠，因胰漏而感染出血坏死的可能风险也需考虑。

面对巨大的风险与不确定的手术结果，是否应该冒险一试？复杂的手术方案是否会引发不可预知的意外？面对李华祈盼和信任的目光，以及医学的不确定性和探索性，救治团队毅然决定：迎难而上与患者共渡难关。

术前，为确保手术万无一失，肝胆外科、麻醉科、手术室等相关科室专家教授进行三次多学科会诊。专家团队反复研究CT图像，分析肿瘤情况和血管解剖结构，初步规划小肠自体移植联合胰十二指肠切除术具体步骤。一场“硬仗”如期而至，手术由杨诏旭副主任、陶开山教授主刀实施，张若涵副主任医师、张洪涛主治医师协调，麻醉科、手术室以及20余名医务人员全力保障，共同应对挑战。

杨诏旭副主任、陶开山教授主刀

术中，当腹腔被缓缓打开，巨大肿瘤赫然出现，其周围紧密缠绕着错综复杂的肠管，分离工作异常艰巨。更为棘手的是，肠系膜根部与肿瘤紧密粘连，无疑增加了胰十二指肠切除术难度。手术团队精细游离周围组织，抽丝剥茧将肿瘤与小肠完全分离，找到预留的肠系膜动脉及静脉，使用血管夹夹闭并切除需保留的肠道。

彭伟、汪建林医师修整灌洗自体移植肠

与此同时，另一组团队有条不紊地将切下来的肠道进行灌洗及血管修整，为接下来的手术做好充分准备，主手术台则继续进行胰十二指肠切除术。经过6小时精细操作，手术进入到关键阶段——小肠自体移植血管吻合。鉴于自体小肠所保留的动脉与静脉细小且长度有限，对移植吻合的位置技术均提出较高要求，吻合张力过大可能导致狭窄出血，吻合不佳则可能发生血管血栓。手术团队反复测量比对，使用发丝粗细的血管缝线，将直径仅3毫米的小肠动脉精准地与肠系膜上动脉主干相连。同时，小肠静脉也被细致地吻合至肠系膜上静脉。

杨诏旭副主任、张若涵副主任医师接力

一切准备就绪，经检查无误后手术团队准备恢复血液循环。这一刻，手术室内气氛异常紧张，一旦开放血流后肠管未能恢复血供，意味着手术失败。当小心翼翼开放血流，令人欣慰的是，肠壁血供迅速恢复，肠壁颜色也从苍白变为红润，肠道蠕动也逐渐恢复，意味着功能得以恢复。接下来，手术团队又细致进行了胰胃、胆肠、胃肠吻合等消化道重建。每个吻合口都至关重要，稍有渗漏都可能意味着整个手术的失败。历经12小时，手术终获成功。

肿瘤切除后

对移植患者来说，手术成功仅仅是第一步，术后护理同样面临着诸多挑战。术后，李华转入肝胆外科移植中心观察治疗，进行24小时不间断护理。杨诏旭副主任带领移植团队每日查房3-4次，密切关注各项指标，根据实际情况及时调整治疗方案，随时与家属保持沟通。术后病理确定是一种极为罕见的肌纤维母细胞肉瘤，并获得了肿瘤基因突变位点关键信息。根据疾病特点，医疗团队制定综合术后治疗措施预防复发。术后30天，李华康复出院。

（作者：张若涵）