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浅谈系统性硬化病治疗进展,在研疗法作用靶点、药物类型多样

PAH 肺动脉高压 系统性硬化病
SSc常累及全身多系统,包括胃肠道、心脏、肺、肾等脏器,其中肺部受累是SSc是常见且严重的内脏损害之一,主要表现为肺间质病变(ILD)和肺动脉高压(PAH),这两者占SSc相关死亡原因的60%。 根据皮肤受累范围及临床特点,SSc可分为四型:局限皮肤型SSc、弥漫皮肤型SSc、重叠综合征和无皮肤硬化型SSc。 流行病学数据显示:SSc的全球总患病率为17.6/10万,发病高峰年龄在 45~65岁,女性发病率高于男性,但男性SSc患者往往病情较重,更易出现弥漫性皮肤病变、指端溃疡和肺动脉高压(PAH),预后相对较差。
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