Potts手术为这类罕见病患儿带来希望

肺动脉高压是一种以肺动脉压力异常升高为特征的难治性恶性心肺血管疾病，是一种罕见病。近年来，一种可媲美肺移植的肺动脉高压治疗方式——Potts手术在临床得以运用，使不少患儿获益。

在上海儿童医学中心心内科病房，年龄分别为7岁、9岁、12岁的三名肺动脉高压患儿，在不同时期顺利完成了Potts手术治疗，已几乎再无肺高压危象。其中，9岁的梦梦（化名）过去身体行动缓慢，如今这一状况已明显改善。因基因突变导致肺动脉高压的12岁女孩婷婷（化名）在确诊后曾尝试过3种药物联合治疗，但效果不佳，在完成了经导管Potts分流术后，成功为肺动脉压力“泄洪”。

患者家属介绍，孩子2017年在杭州确诊肺动脉高压，检查提示基因遗传，当时就很严重了，比如跑起来会感觉累，上楼梯走两三层之后就要休息。

上海儿童医学中心心内科主任傅立军介绍，肺动脉高压是指肺循环的压力增高，肺循环是一个低压循环，且肺循环的压力一般是体循环压力的1/4。这个孩子6年前肺动压力还不是很高，但这6年来肺动脉压力已经超过了体循环压力，导致右心室不堪重负，出现右心功能的衰竭，甚至右心崩溃。

据介绍，肺动脉高压疾病患儿会随着病情进展，肺动脉压力呈进行性升高，使得右心室无法耐受，进而出现进行性右心衰竭、低氧，最终导致死亡。近20年来，虽然肺动脉高压靶向药物治疗取得突破性进展，但预后仍不理想，3年总生存率仅为50%。当药物治疗无法控制病情时，手术则成为必须，然而肺移植手术风险大、费用高，寻求供体困难。为此，国外儿童心脏外科医生通过在左肺动脉和降主动脉之间搭建人工管道，最先创立Potts手术方法，并于2019年纳入儿童肺动脉高压的临床治疗指南。上海儿童医学中心心脏中心自2021年在国内开展首例该手术以来，截至目前共完成24例，并实现常规化开展该术式。

“对于肺动脉高的病人，首先还是药物治疗为主，如果药物治疗没有效果，肺动脉压力很高甚至超过体循环压力的时候，就可以选择这种方法，这是一个重要的姑息治疗手段，减轻右心室负担，改善临床症状，让患者生存时间更长，生活质量更高”，傅立军表示。

肺动脉高压作为一种罕见病，并无特异性症状和体征，在临床上容易漏诊误诊，因此，早期诊断和识别尤其重要：傅立军告诉记者：“20%的患儿还可能出现晕厥，所以首先我们要熟悉这些临床表现，提高对疾病的警觉；还有一点很重要的是对于高危人群的筛查，比如先天性心脏病人群是肺动脉高压的高危人群，结缔组织病、肝脏疾病等都可能继发肺动脉高压，有家族史的特别是发现明确致病基因突变的，家族成员的筛查也很重要。”