在原发性肝癌中，胆管细胞癌 （Cholangiocarcinoma, CCA） 的发病率仅次于肝细胞癌，占所有原发性肝肿瘤的约15% 【1】 。 原发性硬化性胆管炎 （Primary sclerosing cholangitis, PSC） 是一种以胆管纤维化炎症为特征的慢性肝病，目前除了肝移植外没有有效的治疗方式。 PSC相关胆管癌与散发性胆管癌在临床预后和分子改变上的差异 【4, 5】 ，表明了PSC相关CCA是具有独特生物学特征的亚型。
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