慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）是一类由免疫介导的脱髓鞘性周围神经病，病情进展达8周以上，可有缓解复发过程；电生理表现为周围神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、运动神经传导阻滞、异常波形离散以及F波异常等脱髓鞘改变，大部分患者免疫治疗有效。CIDP患病率（0.67~10.30）/10万，年发病率（0.15~10.60）/10万。各个年龄均可发病，高峰期在40~60岁，也有儿童甚至新生儿发病的报道，男性略多于女性［2-4］。目前，CIDP的诊断主要依靠临床诊断和电生理检查。
主要表现为符合周围神经分布的肢体无力和感觉异常，脑神经受累较少，极少累及自主神经或呼吸功能[2]。按照周围神经病变的分布特点和受累纤维种类，将CIDP分为经典型和变异型[2]。部分急性发病的CIDP患者可类似吉兰-巴雷综合征（GBS），但超过8周病情仍进展[5]。
一线治疗主要包括糖皮质激素、静注人免疫球蛋白（IVIG）和血浆置换。血浆置换主要用于病情较重或前二者效果不佳的患者。约80%的患者对一线治疗有效。IVIG治疗方案具体为：急性期2g/kg，2-5d内使用完毕，缓解期0.4-1.2g/kg，每2-6周使用1次[6]。IVIg具有多种免疫调节作用，这有助于其治疗CIDP[7]（下图所示）。
参考文献
[1] 北京天坛生物制品股份有限公司关于所属企业获得新增适应症临床试验批准通知书的公告；https://mp.weixin.qq.com/s/eDwUZFXIp2eEffxczL94Vg
[2] 中华医学会神经病学分会等. 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022. 中华神经科杂志，2023，56(02):125-132.
[3] Broers MC, et al, Incidence andprevalence of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a systematic review andmeta-analysis[J], Neuroepidemiology,2019,52(3-4):161-172.
[4] Bunschoten c, et al. Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy [J]. Lancet Neurol,2019,18(8):784-794.
[5] Alessandro L, et al. Differences between acuteonset chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy and acute inflammatory demyelinating polyneuropathy in adult patients[J]. J Peripher Nerv Syst, 2018, 23(3): 154158.
[6] 静脉注射人免疫球蛋白治疗神经系统免疫疾病中国指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2022,29(06):437-448
[7] Dalakas MC, et al. Intravenous immunoglobulin in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): mechanisms of action and clinical and genetic considerations. Expert Rev Neurother. 2022 Nov-Dec;22(11-12):953-962.
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