ChiCTR1800019795
尚未开始
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2018-11-29
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原发性肾病综合征
儿童不同临床表型原发性肾病综合征的免疫遗传学背景与治疗转归相关性：一项前瞻性、观察性、单中心队列研究
儿童不同临床表型原发性肾病综合征的免疫遗传学背景与治疗转归相关性：一项前瞻性、观察性、单中心队列研究
400014
1）国内首次完成不同临床表型PNS的前瞻性、观察性、单中心队列研究，全面了解我国PNS患者诊疗现状。 2）发现SSNS、SRNS、SDNS/FRNS的遗传背景特征，尤其是免疫学遗传机制，包括新发突变基因、高风险HLA等位基因、相关SNP，促进PNS患者精准医学、个性化治疗的开展。
单臂
其它
队列研究，非随机化
N/A
国家自然科学基金
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200
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2019-02-01
2022-02-01
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1.原发性肾病综合征诊断标准：大量蛋白尿：24h蛋白尿定量≧50mg/kg或晨尿蛋白/肌酐(mg/mg)≧2.0,1周3次晨尿蛋白定性（+++-++++);低蛋白血症：血清白蛋白低于25g/L；高脂血症：血清胆固醇高于5.7mmol/L；不同程度的水肿。以上4项中以1和 2为诊断的必要条件。 2.过敏症紫癜（Henoch-Schonlein purpura，HSP）诊断参照2006欧洲风湿联合会（EULAR）和儿科风湿学会（Pres）标准，即可触性(必要条件)皮疹伴如下任何一条： 1)弥漫性腹痛； 2)活检示明显IgA沉积； 3)任一关节的急性关节炎或关节痛；4)肾脏受损表现（血尿和或蛋白尿）。紫癜性肾炎（Henoch-Schonlein purpura nephritis，HSPN）由中华医学会儿科分会肾脏病学组2009年制订了HSPN分类标准和治疗指南((HSPN的诊治循证指南(试行)》)，明确HSPN的诊断标准为：在HSP病程6个月内，出现血尿和(或)蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：(1)血尿：肉眼血尿或镜下血尿，：肉眼血尿或1周内3次镜下血尿 红细胞≥3个／高倍视野(HP)；(2)蛋白尿：满足以下任一项者：①1周内3次尿常规蛋白阳性；②24 h尿蛋白定量>150 mg；③1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。另外，在HSP急性病程6个月后，再次出现紫癜复发，同时首次出现血尿和(或)蛋白尿者，肾活检为IgA系膜区沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，则亦应诊断为HSPN。 3.门诊健康体检儿童：在研究期限和地点内，纳入的健康儿童既往无重大疾病史（偶有上呼吸道感染史除外），家系成员无近亲婚配史，无疾病家族史（严格识别肾脏疾病家族史），儿童及其父母3人均未见异常。 激素敏感型型NS： 以泼尼松足量 2mg/(kg.d)或 60mg/(m2.d)治疗≤4 周尿蛋白转阴者。激素耐药型 NS： 以泼尼松足量治疗≥4 周尿蛋白仍阳性者， 又分为初治耐药和迟发耐药，后者指激素治疗 1 次或多次缓解后，再次激素治疗＞4 周尿蛋白仍阳性。 激素依赖型 NS：对激素敏感，但连续两次减量或停药 2 周内复发者。SSNS注意排除随访过程中有迟发型SRNS。 复发：连续3d，24h尿蛋白定量≥50mg/kg，或晨尿的尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0，或晨尿蛋白由阴性转为(＋＋＋）-（＋＋＋＋）。 频复发（FRNS）：指病程中半年内复发≥２次，或1年内复发≥４次。；
登录查看排除继发性肾病综合征（过敏性紫癜、狼疮、乙肝、糖尿病、遗传性肾炎、严重感染、肿瘤、药物）等因素引起的慢性肾脏疾病；排除激素副反应明显、不能耐受激素或有激素禁忌症患者。除外肾炎型肾病综合征（nephritic-nephrotic syndrome，NNS），即具有以下四项之一或多项者：①2周内分别3次离心尿镜检红细胞≥10个/高倍镜视野（HP）,并证实为肾小球源性血尿；②反复或持续高血压≥3次于不同时间点测量的收缩压和（或）舒张压大于同性别、年龄和身高的儿童青少年血压的第95百分位数,并除外糖皮质激素等原因所致；③肾功能异常，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。；
登录查看重庆医科大学附属儿童医院肾脏内科
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