ChiCTR-OOC-16007896
尚未开始
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2016-02-04
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结缔组织病相关肺间质病、肺动脉高压
中国西部地区结缔组织病相关间质性肺病、肺动脉高压 的流行病学特点、临床特征及诊治现状的研究
中国西部地区结缔组织病相关间质性肺病、肺动脉高压 的流行病学特点、临床特征及诊治现状的研究
收集和分析我院及中国西部地区结缔组织病相关间质性肺病、肺动脉高压患者的临床资料，进行长期随访观察，以掌握其流行病学特点、临床特征和预后；观察分析治疗方案疗效及预后；分析其免疫状态与预后的关系；评价诊治现状，为进一步优化治疗策略、降低病死率提供依据。
横断面
其它
临床医生按入排标准进行筛选
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无
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500
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2016-03-01
2020-12-31
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1） 年龄≧14 岁并≦65 岁；体重≧40kg； 2） 弥漫性结缔组织病包括：类风湿关节炎（RA）符合 1987年美国风湿病学会( ACR)分类标准；多发性肌炎/皮肌炎（PM／DM）符合 1982 年 Maddin 诊断标准；原发性干燥综合征（pSS）符合2002 年欧洲研究组标准； 系统性红斑狼疮 （SLE） 符合1997年 ACR 修订的 SLE 诊断标准；系统性硬化症（SSc）符合 1980 年ACR 分类标准； 混合性结缔组织病 （MCTD） 符合1991 年Kahn诊断标准。 3） 肺HRCT 诊断肺间质病变的分类标准为：毛玻璃样变：表现为弥漫性或局灶性肺实质密度增高，但其内纹理清晰可见；蜂窝影：表现为肺呈蜂窝样，是肺间质纤维化的特征性改变，以两下肺野外带常见；网格状影：表现为两肺中下野外带与胸膜垂直的细线状影，为小叶间隔内纤维组织增生所致；实变影；局灶的肺实质密度增高，含气腔隙消失。 4） 肺动脉高压诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检 测肺动脉平均压≥25mmHg；经超声心脏图 TRV估测肺动脉收缩压≧50mmHg。 5） 已签署本研究知情同意书。；
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